Эпидемиологическая и клиническая картина бокового амиотрофического склероза в Амурской области

Цель исследования - определение эпидемиологических и клинических особенностей бокового амиотрофического склероза (БАС) в Амурской области.
Материал и методы. Проанализированы истории болезни 54 пациентов (женщин — 23, мужчин — 31) с диагнозом БАС, проходивших стационарное лечение в неврологическом отделении Амурской областной клинической больницы с 2012 по 2022 гг. Заболеваемость БАС составила от 0,5 до 1,04 случая на 100 тыс. населения в год. Средний возраст дебюта заболевания — 59,37±1,33 года.
Результаты. Среди пациентов наиболее часто определяли поясничный дебют заболевания, реже — бульбарный и шейный, наиболее редко — диффузный. При поясничном дебюте БАС отмечено преобладание мужчин — 70% (n=19), женщин — 30% (n=8). Шейный дебют чаще диагностирован у женщин — 64% (n=7), у мужчин — 36% (n=4). При других вариантах дебюта данного заболевания достоверных различий заболеваемости по половому признаку не выявлено. При разных формах дебюта БАС чаще встречали сегментарно-ядерный вариант течения заболевания. Наиболее распространенным начальным симптомом была слабость в одной ноге — в 39% случаев (n=21) и бульбарные симптомы — 20,4% случаев (n=11). Слабость в одной руке составила 9,2% (n=5), что связано с более редким шейным дебютом БАС. Другие начальные симптомы отмечены в 31,4% случаев (n=17).

1. Левицкий Г.Н. Боковой амиотрофический склероз. Москва: Практическая медицина, 2010. 568 с. ISBN: 978-5-98811-145-0

2. Irwin K.E., Sheth U., Wong P.C., et al. Fluid biomarkers for amyotrophic lateral sclerosis: a review // Molecular Neurodegeneration. 2024. Vol. 19, N 9. P. 1–18. DOI: https://doi.org/10.1186/s13024-023-00685-6

3. Брюховецкий А.С. Боковой амиотрофический склероз. Москва: «НейроВита», 2022. 366 с.

4. Chancellor A.M., Hendry A., Caird F.I., et al. Motor neuron disease: A disease of old age // Scottish Medical Journal. 1993. Vol. 38, N 6. P. 178–182. DOI: https://doi.org/10.1177/003693309303800606

5. Cendrowsky W., Werder W., Owsianowski M. Analyse epidemiologique de la sclerose laterale amytotrophique sur le terrioire de la Grand Pologne // Acta Neurologica Scandinavica. 1970. Vol. 47. P. 609–617. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1970.tb05817.x

6. Gudmundsson K.R. The prevalence of some neurological disease in Island // Acta Neurologica Scandinavica. 1968. Vol. 44, N 1. P. 57–69. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1968.tb07443.x

7. Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 272 с.

8. Jokelainen M. Amyotrophic Lateral Sclerosis in Finland. II: Clinical characteristics // Acta Neurologica Scandinavica. 1997. Vol. 56, N 3. P. 194–204. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1977.tb01425.x

9. Gubbay S.S., Kahana E., Zilber N., et al. Amyotrophic Lateral Sclerosis. A study of its presentation and prognosis // Journal of Neurology. 1985. Vol. 232, N 5. P. 295–300. DOI: https://doi.org/10.1007/BF00313868

10. Norris F., Shepherd R., Denys E., et al. Onset, natural history and outcome in idiopathic adult motor neuron disease // Journal of the Neurological Sciences. 1993. Vol. 118, N 1. P. 48–55. DOI: https://doi.org/10.1016/0022-510x(93)90245-t

11. Конькова Д.Ю. Клинический случай ошибочной диагностики миастении у больного с бульбарной формой бокового амиотрофического склероза // Современная медицина: актуальные вопросы. 2014. С. 1–8.