Цель исследования - определение эпидемиологических и клинических особенностей бокового амиотрофического склероза (БАС) в Амурской области.
Материал и методы. Проанализированы истории болезни 54 пациентов (женщин — 23, мужчин — 31) с диагнозом БАС, проходивших стационарное лечение в неврологическом отделении Амурской областной клинической больницы с 2012 по 2022 гг. Заболеваемость БАС составила от 0,5 до 1,04 случая на 100 тыс. населения в год. Средний возраст дебюта заболевания — 59,37±1,33 года.
Результаты. Среди пациентов наиболее часто определяли поясничный дебют заболевания, реже — бульбарный и шейный, наиболее редко — диффузный. При поясничном дебюте БАС отмечено преобладание мужчин — 70% (n=19), женщин — 30% (n=8). Шейный дебют чаще диагностирован у женщин — 64% (n=7), у мужчин — 36% (n=4). При других вариантах дебюта данного заболевания достоверных различий заболеваемости по половому признаку не выявлено. При разных формах дебюта БАС чаще встречали сегментарно-ядерный вариант течения заболевания. Наиболее распространенным начальным симптомом была слабость в одной ноге — в 39% случаев (n=21) и бульбарные симптомы — 20,4% случаев (n=11). Слабость в одной руке составила 9,2% (n=5), что связано с более редким шейным дебютом БАС. Другие начальные симптомы отмечены в 31,4% случаев (n=17).

Введение. В работе с пациентами с миастенией вызывают трудность симптомы болезни, проблемные обстоятельства, которые спровоцировали дебют заболевания или обострение, наличие тяжелых экзацербаций вплоть до криза, текущие проблемные события, повышенная личностная тревожность больных с миастенией, а также сам факт постановки диагноза. Ценностноориентированная психотерапия (ЦОП) основана на том, что эти проблемные обстоятельства рассматриваются как обратная связь от жизни, показывающая человеку его внутренние ценностные ошибки.
Цель исследования — оценка возможности использования метода ЦОП в коррекции внутренней картины болезни и повышении эффективности комплексного лечения пациентов с миастенией. Материал и методы. Проанализирована история болезни пациента с миастенией, прошедшего консультацию методом ЦОП. Использованы стандартизированные тесты для оценки типа отношения к болезни (ТОБОЛ) и техники гипнотерапии. У пациента диагностирован смешанный тип отношения к болезни — эргопатический и сенситивный.
Результаты. Основными ближайшими итогами консультации являлись улучшение психического самочувствия и изменение отношения к болезни. Через нее пациент понял свою жизненную задачу. Отдаленные результаты консультации: ТОБОЛ в динамике — эргопатический тип с исчезновением признаков дезадаптации; спустя год отмечали медикаментозную ремиссию, позитивные изменения в разных сферах жизни и психическом самочувствии. Учитывая значимую роль психического фактора в развитии миастении и результат опыта консультирования, представляет интерес изучение влияния психических технологий на формирование внутренней картины болезни, а значит, на успех их применения в реабилитации и комплексном лечении больных.
Заключение. Метод ЦОП доказал эффективность в изменении отношения пациента к своей болезни, способствуя улучшению состояния здоровья и социальной адаптации.

В статье описано использование дифференцированного подхода к оперативному лечению пациентов с ахалазией кардии, находившихся на лечении в хирургическом отделении Амурской областной клинической больницы. Во всех случаях диагноз верифицирован с помощью рентгеноскопии пищевода и эзофагоскопии.
Материал и методы. Все пациенты были женского пола, в возрасте от 42 до 74 лет. Средняя длительность заболевания — 10,3±8,5 лет. Определение стадии заболевания проводили согласно классификации Б.В. Петровского. Пациенту с III стадией выполнена видеолапароскопическая эзофагокардиомиотомия с эзофагокардиогастропластикой в модификации Т.А. Суворовой. Лапаротомия, резекция абдоминального отдела пищевода с наложением циркулярного аппаратного эзофагогастроанастомоза проведены при IV стадии ахалазии кардии. По поводу рецидива ахалазии IV стадии после операции Геллера выполнены лапаротомия и наложение эзофагогастроанастомоза.
Результаты. Контрольные рентгеноконтрастные и эндоскопические исследования, проведенные в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде через 6–12 мес, показали хорошие непосредственные и отдаленные результаты.
Заключение. Выбор метода операции при ахалазии кардии должен основываться на стадии заболевания. При III стадии оптимальным методом является лапароскопическая миотомия с эзофагокардиогастропластикой. Формирование эзофагогастроанастомоза с резекционными методами предпочтительны при IV стадии и рецидиве ахалазии кардии.

Цель исследования — изучение одногодичной динамики клинико-функциональных параметров функции внешнего дыхания у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), перенесших новую инфекцию SARS-CoV-2 (COVID-19).
Материал и методы. В динамике обследованы 98 пациентов с ХОБЛ стабильного течения, перенесших COVID-19 (1-я группа), и 43 пациента ХОБЛ без подтвержденного случая COVID-19 в анамнезе (2-я группа). Контрольные точки исследования: К1 — амбулаторный визит пациента от 3-х недель до 3-х мес после перенесенного COVID-19 и К2 — визит через 12 мес после перенесенной инфекции. Всем пациентам проведена количественная оценка одышки по шкале mMRC и спирометрических параметров функции внешнего дыхания.
Результаты. Исходно интенсивность одышки по шкале mMRC имела статистически значимую разницу между исследуемыми группами (p<0,01). Также в 1-й группе значимо преобладало количество пациентов с тяжелой одышкой. В точке K2 в 1-й группе интенсивность одышки снизилась (p<0,05), но не достигла уровня 2-й группы. При этом относительный риск тяжелой одышки оставался высоким. По данным спирометрии объем форсированного выдоха за 1 с тесно взаимосвязан со степенью тяжести поражения легочной ткани в остром периоде COVID-19 и выраженностью одышки по шкале mMRС. Показатель объема форсированного выдоха за 1 сек был ниже в 1-й группе на 8,9% (p>0,05). В точке К2 в 1-й группе выявлена тенденция к улучшению показателей бронхиальной проходимости. Одновременно с этим статистические различия между 1-й и 2-й группами по результатам спирометрии не обнаружены.
Заключение. Таким образом, по нашим данным, у пациентов с ХОБЛ через 1 год после перенесенного COVID-19 отмечена тенденция к улучшению параметров бронхиальной проходимости. В то же время определено, что через 12 мес сохраняется высокая вероятность выявления пациента с тяжелой одышкой по шкале mMRC.

Цель исследования — оценить состояние микроциркуляторного русла слизистой оболочки бронхов у пациентов с тяжелой внебольничной пневмонией (ТВП) и его связь с системными маркерами воспаления.
Материал и методы. В проспективное исследование включены 40 пациентов с ТВП. Контрольную группу составили 20 практически здоровых добровольцев. Методом лазерной допплеровской флоуметрии при поступлении и через 14 дней терапии оценивали состояние микроциркуляции в слизистой оболочке главного бронха. Анализировали показатели перфузии (M) и амплитуды вазомоторных колебаний. Данные представлены как M±SD. Сравнение групп проводили с помощью U-критерий Манна–Уитни, корреляцию осуществляли по Спирмену. Значимость определяли при p<0,05.
Результаты. У пациентов с ТВП при поступлении выявлено статистически значимое снижение перфузии до 14,5±2,8 пф. ед. (в контрольной группе — 25,1±3,5 пф. ед., p<0,001). Отмечено угнетение амплитуды эндотелиального компонента вазомоций (p<0,01), что свидетельствует об эндотелиальной дисфункции. Через 14 дней лечения показатель перфузии вырос до 21,3±3,2 пф. ед. (p<0,05). Установлена обратная корреляционная связь между исходным уровнем перфузии и концентрацией С-реактивного белка (r= -0,58; p<0,05).
Заключение. ТВП характеризуется выраженными нарушениями микроциркуляции в бронхиальном русле, которые коррелируют с активностью системного воспаления. Лазерная допплеровская флоуметрия является информативным методом мониторинга локальных гемодинамических расстройств и оценки эффективности терапии.

Железодефицитные анемии (ЖДА) составляют >90% микроцитарных и гипохромных анемий. Однако под «маской» ЖДА может протекать ряд других редких анемий.
В статье описаны клинические наблюдения, где под предполагаемой ЖДА длительно протекала малая β-талассемия, а также представлен краткий обзор литературы, посвященный микроцитарным и гипохромным анемиям.
Результаты. В двух представленных клинических наблюдениях своевременно не были приняты во внимание показатели, отражающие обмен железа в сыворотке крови, что привело к необоснованному длительному назначению ферротерапии и к перегрузке железом, особенно выраженной во втором клиническом наблюдении (ферритин – 2000 мкг/л). Только при обнаружении высокого уровня ферритина начался диагностический поиск, приведший к верификации малой β-талассемии.
Заключение. При диагностике ЖДА необходим учет не только данных клинического анализа крови, но и сывороточных показателей обмена железа, т. к. в ряде случаев под этой «маской» могут протекать другие редкие формы анемий. Следует помнить, что талассемия может встречаться у лиц русской национальности.

Цель исследования – выявление влияния полиморфных вариантов генов, участвующих в метаболизме фолатов, на развитие осложнений беременности у женщин с бронхиальной астмой (БА).
Материал и методы. Проведено молекулярно-генетическое исследование 52 беременных, наблюдаемых с момента постановки на учет до родов. В качестве методов использовали анализ образцов ДНК с помощью полимеразной цепной реакции для определения полиморфизмов в генах MTHFR (677 С>T, 1298 A>C), MTR (2756 A>G) и MTRR (66 A>G). Статистическую обработку данных проводили с помощью пакета Statistica 12.0 и Excel.
Результаты. Наличие гомозиготных и гетерозиготных вариантов данных полиморфизмов связано с повышенным риском развития осложнений беременности, таких как гестоз, угроза прерывания, преждевременные роды, внутриутробная гипоксия и хроническая плацентарная недостаточность. Особенно значимым оказалось влияние генотипов MTHFR 677ТТ и 677СТ, а также полиморфизмов MTRR 66G, которые увеличивали вероятность развития эндотелиальной дисфункции и ассоциированных с ней осложнений. У женщин с БА и патологическими генотипами риск осложнений был в 1,66–1,75 раза выше по сравнению с группой без таких генотипов, что подтверждается статистической значимостью (p<0,05). Также выявлена связь между наличием мутантных аллелей и ухудшением перинатальных исходов: снижение массы тела и роста новорожденных, а также повышение риска поражения центральной нервной системы. Влияние полиморфизмов проявлялось в зависимости от степени тяжести БА, при легкой форме повышался риск развития гипоксии и гестоза, при средней – анемии и внутриутробной гипоксии.
Заключение. Определение генетических факторов риска на ранних сроках беременности позволяет прогнозировать течение заболевания, своевременно проводить профилактические меры и улучшать перинатальные исходы у женщин с БА.

В статье описано клиническое наблюдение первичного гиперпаратиреоза у 52-летней пациентки. Помимо классических клинических проявлений (гиперпаратиреоидной остеодистрофии, нефролитиаза, язвенной болезни желудка, множественной аденомы паращитовидной железы), выявлены лабораторные показатели, подтверждающие заболевания (увеличение содержания паратгормона, повышение общего и ионизированного кальция крови, снижение сывороточного фосфора).
Раннюю постановку диагноза гиперпаратиреоза затрудняет наличие коморбидной симптоматики при первичном гиперпаратиреозе. После комплексной диагностики был назначен персонифицированный вариант лечения — паратиреоидэктомия с последующей заместительной терапией.

В статье представлены современные данные по эпидемиологии, патогенезу, диагностике и интенсивной терапии миастении, а также описано клиническое наблюдение пациентки миастенией в сочетании с эндемическим зобом. Особое внимание уделено роли плазмафереза, вну

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) остается одной из ведущих причин заболеваемости и смертности во всем мире. Несмотря на значительные успехи медикаментозной терапии, значительная доля пациентов с ХСН демонстрируют прогрессирование заболевания и сохраняющийся высокий риск внезапной сердечной смерти. Имплантируемые кардиологические устройства занимают центральное место в комплексном лечении ХСН, обеспечивая как профилактику фатальных аритмий, так и улучшение насосной функции сердца. Среди них особое значение имеют кардиовертеры-дефибрилляторы и устройства модуляции сердечной сократимости (МСС), которые воздействуют на разные патофизиологические звенья сердечной недостаточности.
В статье представлено клиническое наблюдение пациента с ХСН и низкой фракцией левого желудочка. Первым этапом пациенту выполнена имплантация подкожной системы кардиовертера-дефибриллятора (S-ICD). Послеоперационный период протекал без особенностей. Вторым этапом пациенту имплантировано устройство МСС с дальнейшей настройкой S-ICD, направленное на исключение двойного считывания сигнала МСС-устройства кардиовертером-дефибриллятором (Cross-talk-тест). В результате выполненных оперативных вмешательств нарушений в работе одновременной двух устройств не отмечено.
Заключение. Комбинация подкожного кардиовертера-дефибриллятора и устройств МСС является перспективным направлением для пациентов с ХСН. Продемонстрированное клиническое наблюдение показывает возможность применения S-IСD и устройств МСС с целью профилактики эпизодов внезапной сердечной смерти и улучшению качества жизни.